Síndrome de West

Síndromes

Información de síndromes: signos, síntomas, causas y tratamientos

Los espasmos infantiles son un tipo de epilepsia, con una edad de inicio característica (edad típica de cuando comienzan las convulsiones) y con un patrón característico de convulsiones y electroencefalograma (EEG). Esto significa que se trata de un "síndrome epiléptico electroclínico".

También se puede llamar 'Tic de Salaam', porque la aparición de las crisis es de inclinarse hacia adelante o un movimiento de adelante y atrás. El síndrome se llama "síndrome de West", porque fue el Dr. West el primero en describir la enfermedad, en su propio hijo de cuatro meses de edad en 1841.

Síndrome West

Este tipo de epilepsia se presenta en aproximadamente uno de cada 2.500-3.000 niños. Cada año, en el Reino Unido, aproximadamente 350-400 niños desarrollarán el síndrome de West.

Síntomas

Nueve de cada 10 niños con el síndrome, los espasmos infantiles se producen en el primer año de vida, por lo general entre tres y ocho meses de edad. Para empezar, los ataques suelen ser breves y poco frecuentes y no se producen continuamente. Por lo tanto, es bastante común que el diagnóstico se haga tarde. El primer diagnóstico es a menudo cólico (un llanto intenso y prolongado sin causa aparente) debido a los ataques y al grito que da el niño durante o después de un ataque.

El patrón típico es una flexión repentina (inclinándose hacia adelante) y en una tónica (endurecimiento) del cuerpo, los brazos y las piernas. A veces, los episodios son diferentes, empieza en la parte remota del cuerpo, brazos y piernas (esta es llamado "espasmos extensor"). Por lo general, afectan a ambos lados del cuerpo por igual.

Normalmente, cada episodio dura sólo uno o dos segundos, entonces hay una pausa durante unos pocos segundos seguido de un espasmo adicional. Mientras que a veces suele ocurrir solo un espasmo, otras veces pueden ocurrir varios espasmos seguidos, uno detrás de otro. Es común que los bebés que tienen espasmos infantiles, lleguen a ser irritables y puedan frenar su desarrollo, incluso una regresión del desarrollo (lo que ha aprendido, sonreír, sentarse, etc., pueden olvidarlo). Estos niños también pueden comportarse como si no pudieran ver. Esto mejora una vez que se controlan los espasmos y el EEG ha mejorado.

Tratamiento

Los principales tratamientos utilizados son los esteroides y la vigabatrina (Sabril). Valproato sódico y nitrazepam (Epilim) también pueden ser utilizados. Hay diferentes tipos de esteroides que se pueden utilizar. Se trata de prednisolona (dado por la boca), hidrocortisona (administrada por vía oral o a veces por inyección) o tetracosactida (dada por inyección intramuscular). Los esteroides deben usarse con cuidado, ya que este tratamiento puede causar algunos efectos secundarios desagradables. La vigabatrina también tiene algún efectos secundarios.

Causas

Las causas pueden ser divididos en sintomático, criptogénico e idiopático.

Sintomático

Casi cualquier trastorno que puede producir daño cerebral, puede estar asociado con los espasmos infantiles.

  • Las condiciones prenatales (incluyendo hidrocefalia, microcefalia, síndrome de Sturge-Weber, esclerosis tuberosa), síndromes genéticos (como el síndrome de Aicardi y el síndrome de Down), el daño cerebral hipóxico o isquémico, infecciones congénitas y los traumatismos.
  • Trastornos perinatales, la hipoxia o la isquemia del cerebro, meningitis, encefalitis, trauma y hemorragia intracraneal.
  • Trastornos posnatales, incluyen dependencia de piridoxina (vitamina B6), enfermedad de orina con olor a jarabe de arce, fenilcetonuria, meningitis, enfermedades degenerativas, deficiencia de biotinidasa y traumas.

Criptogénica

Se trata de casos en que se sospeche una causa subyacente, pero no ha sido encontrada. La incidencia se da aproximadamente entre el 8 y 42 por ciento y dependerá obviamente del grado de sospecha y la diligencia en la búsqueda de una causa.

Síndrome de West

Idiopática

Los espasmos infantiles idiopáticos se diagnostican, si el desarrollo psicomotor normal precede a la aparición de los síntomas, sin trastornos subyacentes o causas definidas y si no existen anomalías neurológicas o radiológicos. Algunas personas usan los términos "idiopática" y "criptogénica" como sinónimos. Esta incidencia se da entre 9 y 14 por ciento, pero el mismo grado de circunspección debe aplicarse para la criptogénica.

Esperanza de vida

Cinco de cada 100 con síndrome de West no sobreviven más de 5 años de edad, debido al síndrome de Down y a causa de la medicación.

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